PSC en PBC

PSC en PBC

Maag-Darm-Levercentrum

Wat is PSC?

Primaire Sclerosende Cholangitis is een zeldzame , progressieve ziekte waarbij de galwegen binnen en buiten de lever ontstoken zijn. Bij een gewone galwegontsteking of cholangitis is er een ontsteking van een grote galweg buiten de lever. Deze ontstaat meestal door een verstopping met een galsteen of een gezwel.

Bij Primaire Scleroserende Cholangitis zijn er meerdere galwegen ontstoken, zowel de grote galwegen buiten als de kleine galwegen binnen de lever. Scleroserend wil zeggen dat er sprake is van uitbreiding van de vernauwing in de lever. Door deze vernauwing ontstaan ontstekingen van de galwegen wat soms leidt tot verstopping. Als galwegen helemaal verstopt raken ontstaat galstuwing (cholestase) in de lever. De afvalstoffen die in de galvloeistof zitten, gaan ophopen in de lever waardoor er leverschade ontstaat. Uiteindelijk kan levercirrose optreden.

PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en kan op elke leeftijd voorkomen, met een piek rond het 40ste levensjaar. Ook kinderen kunnen PSC krijgen. PSC wordt voornamelijk bij volwassenen gediagnosticeerd, met een piek rondom de leeftijd van 40 jaar

Oorzaak

De oorzaak van PSC is niet bekend. Het is wel duidelijk dat de ontsteking niet het gevolg is van een infectie met een bacterie. Het vermoeden bestaat dat PSC een auto-immuunziekte is. Een auto-immuunziekte is een ziekte van het eigen immuunsysteem (afweersysteem). Het immuunsysteem maakt antistoffen aan tegen lichaamseigen cellen, in dit geval tegen het weefsel van de galwegen. PSC komt vaker voor bij mensen met een chronische darmontsteking (colitis ulcerosa) en/of auto-immuun hepatitis. Mogelijk is er sprake van een auto-immuunziekte.

Beloop

PSC is een chronische, progressieve aandoening van de galwegen, kenmerkend door ernstige vermoeidheid, heftige jeuk, gal-aanvallen met koorts, pijn in de rechter bovenbuik en geelzucht. Door de ophoping van de schadelijke galzuren kan op langer termijn het leverweefsel aangetast worden, wat weer kan leiden tot levercirrose en leverfalen

Vroege klachten

In het begin geeft deze ziekte niet of nauwelijks klachten. Wanneer er ontstekingen in de galwegen ontstaan, kan de galvloeistof niet meer doorstromen. Dit wordt ook wel galstuwing genoemd. Door galstuwing en/of ontstekingen in de galwegen kunnen onderstaande klachten ontstaan:

• Moeheid

• Jeuk

• Geelzucht

• Koortsaanvallen

• Pijn in de rechterbovenbuik

• soms vergrootte lever of milt

Diagnose wordt gesteld door

• beeldvormend onderzoek: MRI-cholanggiopancreaticografie (MRCP), ERCP, bloedonderzoek

Latere klachten

Als de ziekte verder gevorderd is, kunnen de volgende symptomen optreden:

• Vetdiarree: Door een tekort aan galvoeistof in de dunne darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan u last krijgen van vetdiarree.

• ascitis/slokdarmspataderen: doordat het bloed niet goed kan doorstromen door de lever, kan er overdruk ontstaan (portale hypertensie). hierdoor kunnen onder andere ascitis (vocht in de buik) en spataderen ontstaan met opgeven van bloed of zwarte ontlasting.

• osteoporose: vanwege een chronisch tekort aan vitamine D en calcium kan er bot-ontkalking ontstaan met o.a pijnklachten in het bewegingsapparaat

• hepatische encefalopathie: (omkeerbaar) syndroom van neurologische symptomen dat voorkomt bij patienten met (acuut) leverfalen. De belangrijkste symptomen zijn: hoofdpijn, gedragsveranderingen, verwardheid, motorische verschijnselen .

Behandelingen met medicijnen

Er is geen goede behandeling bij Primaire Scleroserende Cholangitis. Het medicijn ursodesoxycholzuur lijkt een goed effect te hebben op het ziektebeloop. Ursodesoxycholzuur is een galzuur dat van nature ook in de galvloeistof voorkomt en dat geen leverschade veroorzaakt. Het medicijn vertraagt het ziekteproces en zorgt voor een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties. De behandeling bestaat verder uit het bestrijden van de klachten. Zo zijn er medicijnen die de jeuk verlichten en voedingssupplementen om vitaminetekorten te voorkomen of te behandelen.

Ursodeoxycholzuur= Ursochol/ursofalk

Dit medicijn verbetert de doorstroming van de gal via de galblaas naar de darm toe, het lost galstenen op en beschermt de levercellen. Het geneest niet de PSC of PBC!

Het effect van dit medicijn is bij ernstige leverziekten na enkele weken tot maanden

Gebruik van dit medicijn:

• neem het medicijn in tijdens of vlak na de maaltijd. Dan is de werking het beste.
• bij één keer per dag; bij het avondeten. Soms raadt de arts/MDLvpk aan dit medicijn 2 uur ná de maaltijd of één uur voor de nacht in te nemen. Gebruik dan wel wat voedsel of een glas melk
• bij twee keer per dag; bij ontbijt en avondeten
• bij drie keer per dag; bij alle maaltijden

Bijwerkingen:

• zelden: diarree, kleverige ontlasting. Als u hier last van heeft, kan uw arts tijdelijk de dosis verlagen. Overleg met uw arts/PA of MDLvpk als u last blijft houden van diarree
• zeer zelden: verkalking van de galstenen, overgevoeligheid voor dit medicijn--> jeuk en galbulten. Overleg met uw MDL-arts/PA of MDLverpleegundige. als u overgevoelig bent voor dit medicijn, kunt u dit niet meer gebruiken in de toekomst

Autorijden, alcohol en dieet

Dit medicijn heeft geen invloed op het autorijden. Alcohol belast de lever, drink daarom geen alcohol als u een leveraandoening heeft. Er zijn geen speciale dieet-voorschriften bij het gebruik van dit medicijn.

Zwanger

Overleg altijd met uw MDL-arts of MDL-verpleegkundige! over het gebruik tijdens de zwangerschap zijn nog te weinig gegevens bekend

Gebruik het middel liever NIET de eerste drie maanden van de zwangerschap

• gebruik voor galstuwing; de laatste 6 maanden mag u dit middel gebruiken
• gebruik voor ernstige leverziekte: overleg met uw MDL-arts of u door moet gebruiken

Bij borstvoeding is geen beperking om te gebruiken . Het komt in hele kleine hoeveelheden terecht in de moedermelk, maar is niet schadelijk voor het kind

Behandelingen zonder medicijnen

• endoscopische behandeling van een stenose (vernauwing) via een ERCP

• levertransplantatie

Erfelijkheid en zwangerschap

We weten niet wat de oorzaak van primaire scleroserende cholangitis is. Waarschijnlijk zijn er verschillende oorzaken die er voor zorgen dat iemand de ziekte krijgt. Misschien hebben bijvoorbeeld erfelijke aanleg, andere ziektes en de afweer invloed. Komt PSC in de familie voor? Dan hebben familieleden, vergeleken met mensen bij wie de ziekte niet in de familie voorkomt, ongeveer 10 keer meer kans om ook PSC te krijgen.

Vrouwen met PSC die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met de arts te bespreken.

Over PSC in combinatie met een zwangerschap is er weinig bekend. Uit verschillende onderzoeken komt naar voren dat er geen extra achteruitgang in de leverwaardes is te verwachten tijdens of vlak na de zwangerschap. Vrouwen met PSC en zwangerschap worden tijdens deze periode goed in de gaten gehouden met bloedonderzoeken.

WAT IS PBC?

De afkorting PBC staat voor Primaire Biliaire Cholangitis. Bij PBC gaat het om een aandoening van de kleine galwegen in de lever. Deze raken ontstoken en daardoor beschadigd en kunnen uiteindelijk verdwijnen. De galwegafwijkingen leiden tot galstuwing; wanneer deze galstuwing ernstige vormen aanneemt, ontstaat geelzucht. Als de ziekte wordt vastgesteld is er niet altijd sprake van levercirrose (littekenvorming). De ziekte kan heel traag verlopen. Bij een deel van de patiënten zal ook nooit cirrose ontstaan.

Er bestaat een kleine kans op levercelkanker

PBC is ook een zeldzame ziekte. Ongeveer 90% van de patienten is vrouw. Meestal wordt de ziekte vastgesteld tussen het 35e en 55e levensjaar, maar eerder komt ook voor. Het exacte aantal patienten in Nederland is onbekend

Symptomen en therapie is hetzelfde als PSC

Tot slot

Als u na het lezen van deze informatie nog vragen heeft, kunt u via het MDLcentrum een afspraak maken voor een contactmoment met de MDL-verpleegkundige. Zowel telefonisch of een fysiek moment

T: 010-2975374: bereikbaar maandag t/m vrijdag van 08.15 uur tot 16.15 uur

Zorgportaal/Beter Dichtbij App (BDA)

u dient via mijnikazia.nl inloggen met uw digiD in uw elektronische dossier; u heeft dan inzage in uw lopende afspraken, uitslagen, correspondentie van uw specialist met uw huisarts en/of andere s[ecialist

Sommige uitslagen van bloed of kweken duren langer als normaal; indien nog niet zichtbaar, dan is de uitslag nog niet bekend. U hoeft daarvoor niet de MDL polikliniek te bellen

De optie mailen is vervallen i.v.m de AVG wetgeving

Beter Dichtbij App; u kunt zich via de MDL-balie laten informeren en een link aanvragen. Via deze app kunt u vragen stellen aan uw zorgverlener. Er wordt getracht om binnen 3 werkdagen uw vraag te beantwoorden. Voor het maken van een afspraak dient u het MDL-centrum te bellen

Tevens kunt u voor herhaalrecepten deze aanvragen via de BDA

Indien er spoed is of een zeer dringende vraag, gebruik dan niet de BDA, maar neem contact op met het MDL-centrum

Relevante websites

1. PSC Patiens Europe: www.pscpatienteurope.org

2. besloten facebookgroepen voor lotgenoten: www.facebook/groups/psc

3. Nederlandse leverpatienten vereniging: www.leverpatientenvereniging.nl

4. Maag Lever Darm stichting: www.mlds.nl

5. Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patientenorganisaties (VSOP): www.vsop.nl