Sporadische Cerebrale Amyloid Angiopathie (sCAA)

Sporadische Cerebrale Amyloid Angiopathie (sCAA)

Neurologie

Inleiding

Wat is sCAA?

Sporadische Cerebrale Amyloïd Angiopathie, kortweg sCAA, is een ziekte waarbij een eiwit (amyloïd) zich ophoopt in de wanden van kleine bloedvaatjes in de hersenen. Dit kan de bloedvaten beschadigen, waardoor ze sneller kunnen verstoppen of gaan lekken. sCAA komt best vaak voor en is een belangrijke oorzaak van hersenbloedingen bij oudere mensen. Bij hersenonderzoek met MRI-scans zie je dat ongeveer 1 op de 10 mensen boven de 65 verschijnselen heeft die wijzen op sCAA, maar gelukkig krijgt niet iedereen daar klachten van.

Verschijnselen

Mensen met sCAA kunnen verschillende klachten hebben. Vaak wordt de ziekte pas ontdekt na een hersenbloeding. Andere mogelijke klachten zijn geheugenproblemen, epilepsie, of korte periodes van uitval van lichaamsfuncties. Sommige mensen hebben weinig last, terwijl anderen juist veel klachten ervaren.

CAA-gerelateerde ontsteking (CAA-ri)

Bij sommige mensen met sCAA ontstaat een ontsteking in de hersenen, wat CAA-related inflammation (CAA-ri) wordt genoemd. Dit is een reactie van het immuunsysteem op het opgehoopte amyloïd in de bloedvatwanden. Deze ontsteking is zeldzamer en gaat vaak gepaard met klachten als hoofdpijn, gedragsveranderingen en epileptische aanvallen. Op een MRI-scan kunnen ook afwijkingen zichtbaar zijn. CAA-ri kan worden behandeld met medicijnen die ontstekingen remmen.

Oorzaak

Waarom ontstaat sCAA?

De precieze oorzaak van sCAA is onbekend. Iedereen maakt het eiwit amyloïd aan in de hersenen, en normaal gesproken wordt dit eiwit afgevoerd via de bloedvaten naar het hersenvocht. Bij mensen met sCAA lijkt dit opruimproces minder goed te werken, waardoor amyloïd in de wanden van de bloedvaten achterblijft. sCAA wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van 65 jaar en ouder, al kan de diagnose al vanaf 55 jaar worden gesteld.

Is sCAA erfelijk?

Bijna altijd is sCAA niet erfelijk. Toch bestaat er een erfelijke vorm van de ziekte in Nederland, vooral rond Katwijk en Scheveningen. Dit wordt HCHWA-D genoemd, ook wel bekend als de Katwijkse ziekte, en verloopt vaak ernstiger. Als u uit deze regio komt of op jonge leeftijd symptomen heeft, kan de neuroloog overwegen om u te laten testen op HCHWA-D. In de meeste gevallen is sCAA echter niet erfelijk, en familieleden hebben dan geen verhoogd risico om de ziekte te krijge

Hoe wordt de diagnose gesteld?

sCAA kan alleen met zekerheid worden vastgesteld door hersenweefsel onder een microscoop te onderzoeken. Dit kan pas na iemands overlijden. Tijdens het leven kan de diagnose alleen op basis van klachten en een MRI-scan met enige zekerheid worden vermoed.

Behandeling

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Er bestaat momenteel nog geen behandeling voor sCAA. Onderzoekers werken aan mogelijke behandelingen, maar het kan nog jaren duren voor er medicijnen beschikbaar zijn. Omdat hoge bloeddruk het risico op nieuwe hersenbloedingen vergroot, is het belangrijk dat patiënten hun bloeddruk regelmatig laten meten bij de huisarts. Indien nodig kan de huisarts medicijnen voorschrijven om de bloeddruk te verlagen.

Wat kunt u zelf doen?

• Roken en alcohol: Roken schaadt de bloedvaten in de hersenen, dus het is belangrijk om niet te roken. Ook is het verstandig om weinig of geen alcohol te drinken.
• Bloedverdunners: Bloedverdunners kunnen het risico op hersenbloedingen vergroten. Als u deze gebruikt of moet gaan gebruiken, overleg dan met uw neuroloog.
• Emotionele steun: Een diagnose van sCAA kan veel onzekerheid veroorzaken. Bespreek dit met uw huisarts; deze kan u doorverwijzen naar passende ondersteuning.
• Leefstijl. Het effect van voeding of sporten op sCAA is nog niet goed onderzocht. Gezond eten en bewegen is in het algemeen goed voor hart en bloedvaten, dus het kan geen kwaad om hier aandacht aan te besteden. Voor tips kunt u terecht op de website van de Hartstichting of bij uw huisarts.

Activiteiten

Er zijn geen beperkingen voor dagelijkse activiteiten zoals autorijden, sporten, vliegen of vrijen. Na een hersenbloeding of -infarct kunnen er tijdelijk wel beperkingen zijn voor bijvoorbeeld autorijden.

Wat is de prognose (vooruitzicht)?

Het verloop van sCAA verschilt sterk per persoon. Bij sommige mensen ontstaan snel ernstige klachten zoals geheugenproblemen of een nieuwe hersenbloeding, terwijl anderen jarenlang geen klachten hebben. Onderzoekers proberen het verloop beter te voorspellen en manieren te vinden om het verloop van de ziekte gunstig te beïnvloeden.

Meer over de aandoening

sCAA kan leiden tot verschillende bloedingen in de hersenen, zoals kleine bloedingen (microbloedingen) of grotere hersenbloedingen. Deze bloedingen ontstaan vaak in de buitenste hersengebieden. MRI-scans kunnen ook andere afwijkingen tonen, zoals witte-stofafwijkingen (ook gezien bij veroudering) of vergrote ruimtes rond de hersenvaten, maar de gevolgen hiervan zijn nog niet volledig duidelijk.

Contact

Bij acute uitvalsverschijnselen raden we u aan meteen contact op te nemen met uw huisarts of 112 te bellen.

Heeft u persoonlijk vragen over de gevolgen van CAA, of heeft u vragen over problemen of klachten bij CAA? Neem dan contact op met de polikliniek Neurologie via telefoonnummer 010 297 52 64 ,

Links

Er bestaat nog geen patiëntenvereniging voor sCAA. Wel is er de CAA foundation die zich inzet voor het vergroten van de naamsbekendheid van CAA. Tevens zamelt deze stichting geld in voor wetenschappelijk onderzoek.